자가면역질환 루푸스 원인 및 증상과 치료방법

루푸스병의 정식 명칭은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가 면역 질환입니다. 이 병은 환자의 90%가 여성이고 20~50세의 가임기에 발병하는 특징이 있으며 자가면역질환으로  증상이 다양하게 나타나 진단이 쉽지 않은 질환입니다. 

 

자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하며, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나는 것을 말합니다.

 

면역세포

 

루프스병의 원인

루푸스의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다.  루푸스는 자가면역 질환으로, 인체 면역계의 이상으로 오히려 면역계가 자신의 인체를 공격하는 현상이 특징입니다. 루푸스는 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 아직 확실하지 않습니다.

 

 

루프스병의 증상

1. 피부 점막 증상​

피부 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타난다. 피부 증상으로는 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성, 구강 궤양 등이다. 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속됩니다.

 

원판성 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다. 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타납니다.

 

광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있다. 점막 증상은 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타납니다. 대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고 나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 합니다.

 

2. 근 골격계 증상

관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상입니다. ​일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다. 관절통이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔합니다.

 

3. 신장 증상

25%~75%의 환자에서 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없습니다. 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요합니다.

 

4. 뇌신경 증상

2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타납니다. 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어나기도 합니다.

 

5. 장기 침범 증상

폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있습니다. 또한 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있으며, 이는 사망의 중요한 원인이 됩니다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있습니다.

 

 

루푸스병의 치료

루푸스병은 아직 완치할 수 있는 방법이 없지만, 현재 루푸스의 10년 생존율은 90% 이상입니다. 이는 조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신이식 등에 기인한 것이고 루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방하는 데 그 목적을 두고 있습니다.

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루푸스 환자 중 자가항체가 지속적으로 검출되지만 주요 장기 침범이 없는 경우, 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 됩니다. 이러한 증상 치료에 쓰이는 약제로 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제가 있습니다.

 

생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 치료 생명을 위협하고 장기 손상이 예측되는 모든 루푸스의 증상에 대해서는 전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료입니다. 치명적인 루푸스에서 고용량 스테로이드의 투여는 생존율을 현저하게 높이지만, 장기간 투여는 많은 부작용이 따르기 때문에 지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 하게 됩니다.

 

루푸스병의 경과

루푸스는 만성 질환으로 증상의 호전과 악화를 반복하게 됩니다. 이 과정에서 적절한 치료를 통해 증상을 경감시키고, 신장, 폐, 심장 등 주요 장기의 손상을 방지하는 것이 중요합니다. 루푸스 환자는 특히 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생기는 경향이 있는데 이러한 증상 중 항인지질항체 증후군이라는 것이 있습니다. 루푸스 여성 환자는 대개 질환이 악화되지 않은 상태에서 임신을 할 수 있습니다.  그러나 드물게 임신 중에 적극적인 약물치료를 해야 하거나 루푸스가 악화되어 조기 분만해야 하는 경우가 발생할 수 있습니다.

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또한 루푸스 환자의 혈전 형성 경향은 젊은 나이에도 관상동맥질환을 일으킬 수 있고, 이로 인해 협심이나 심근경색이 발생할 가능성이 높아집니다.

 

 

루푸스병의 생활가이드

루푸스병의 피부 증상이 있는 경우에는 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고, 자외선차단제(SPF 15 이상)를 사용하여

자외선 노출을 최소화하는 것이 좋습니다.

 

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